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Epidermólisis ampollosa distrófica localizada forma acral

ORPHA:158673· ICD-10 Q81.2· Localized dystrophic epidermolysis bullosa, acral form

Definición

Es una forma de epidermólisis ampollosa distrófica localizada que se caracteriza por la formación de ampollas inducidas por traumatismos que se limitan principalmente a las manos y los pies. La curación de las ampollas está asociada con la formación de milia, cicatrización atrófica y uñas distróficas. No hay afectación extracutánea.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal