Epidermólise bolhosa distrófica localizada, forma acral
ORPHA:158673· ICD-10 Q81.2· Localized dystrophic epidermolysis bullosa, acral form
Definição
Forma de epidermólise bolhosa distrófica localizada, caracterizada por bolhas induzidas por trauma confinadas principalmente às mãos e pés. A cicatrização de bolhas está associada à formação de mília, cicatrizes atróficas e unhas distróficas. Não há envolvimento extracutâneo.
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Idade de início
- Infancy, Neonatal