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Epidermolysis bullosa, dystrophe lokalisierte, akrale Form

ORPHA:158673· ICD-10 Q81.2· Localized dystrophic epidermolysis bullosa, acral form

Definition

Ein Subtyp der lokalisierten dystrophen Epidermolysis bullosa, die durch eine traumabedingte Blasenbildung gekennzeichnet ist, die sich hauptsächlich auf Hände und Füße beschränkt. Die Abheilung der Blasen ist mit Milienbildung, atrophischer Narbenbildung und dystrophischen Nägeln verbunden. Es gibt keine extrakutane Beteiligung.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal