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Syndrome d'aplasie cutanée-myopie

ORPHA:1117· ICD-10 Q84.8· Aplasia cutis-myopia syndrome

Définition

Le syndrome d'aplasie cutanée-myopie est caractérisé par l'association d'une aplasie cutanée congénitale avec une forte myopie, un nystagmus congénital et un dysfonctionnement cônes-bâtonnets. Il a été décrit chez un garçon et sa soeur. Le mode de transmission est autosomique dominant.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Neonatal