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Déficit en tréhalase

ORPHA:103909· ICD-10 E74.3· Trehalase deficiency

Définition

Maladie intestinale rare caractérisée par une diarrhée osmotique, des douleurs abdominales et une augmentation des flatulences après l'ingestion de tréhalose, un disaccharide présent principalement dans les champignons, en raison d'un déficit en tréhalase intestinale. Elle touche principalement la population du Groenland, bien que des cas aient également été rapportés dans d'autres régions du monde.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adolescent, Adult