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Porphyrie par déficit en ALA déshydratase

ORPHA:100924· ICD-10 E80.2· Porphyria due to ALA dehydratase deficiency

Définition

Porphyrie hépatique aiguë rare caractérisée par la survenue de crises neuro-viscérales sans signes cutanés.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Childhood