Amiloidosis AApoAI

Definición

Es una amiloidosis hereditaria poco frecuente con afectación renal primaria caracterizada por depósitos amiloides en el intersticio y la médula renal, niveles plasmáticos bajos de ApoA-1 y progresión lenta de la enfermedad. Los principales signos y síntomas clínicos son hipertensión, proteinuria, hematuria y edema debido a insuficiencia renal crónica que evoluciona a enfermedad renal terminal. También se ha descrito hepatoesplenomegalia, miocardiopatía progresiva y afectación cutánea, suprarrenal y testicular (hipogonadismo hipergonadotrópico)