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Halitosis extraoral autosómica recesiva

ORPHA:562538· ICD-10 E88.8· Autosomal recessive extra-oral halitosis

Definición

Es un error congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por aliento con olor a col con niveles elevados de metanotiol y sulfuro de dimetilo en el aire espirado por la nariz y la boca, debido a una deficiencia de metanotiol oxidasa. Las pruebas bioquímicas muestran niveles elevados de dimetilsulfuro, dimetilsulfóxido y dimetilsulfona en sangre, líquido cefalorraquídeo (LCR) y orina.

Herencia
Autosomal recessive