vitalwiki

Síndrome de Jeune

ORPHA:474· ICD-10 Q77.2· Jeune syndrome

Definición

El síndrome de Jeune, también llamado distrofia torácica asfixiante, es una displasia con costillas cortas caracterizada por tórax estrecho, extremidades cortas y anomalías esqueléticas radiológicas que incluyen acetábulo en forma de tridente y cambios metafisarios.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal