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Paraplejía espástica autosómica recesiva tipo 75

ORPHA:459056· ICD-10 G11.4· Autosomal recessive spastic paraplegia type 75

Definición

Es una paraplejía espástica hereditaria compleja poco frecuente caracterizada por paraplejía espática de inicio temprano y progresión lenta asociada a signos cerebelosos, nistagmo, neuropatía periférica, respuestas plantares extensoras y discapacidad intelectual leve a límite. Se han descrito otras características adicionales, tales como hipo- o arreflexia, afectación leve de las extremidades superiores y deficiencia visual significativa (atrofia óptica, pérdida de la visión, astigmatismo).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood