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Síndrome WT extremidades-sangre

ORPHA:3466· ICD-10 D61.0· WT limb-blood syndrome

Definición

Es una anemia aplásica constitucional poco frecuente caracterizada por grave anemia hipo/aplásica o pancitopenia asociada a anomalías esqueléticas (tales como defectos radio/cubitales y de las manos/dedos) y un mayor riesgo de desarrollar leucemia. No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1995.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Childhood