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Síndrome de Wolfram

ORPHA:3463· ICD-10 E34.8· Wolfram syndrome

Definición

Es un trastorno endocrino de origen genético poco frecuente caracterizado por diabetes mellitus tipo I (DM), diabetes insípida (DI), sordera neurosensorial (S), atrofia óptica bilateral (AO) y signos neurológicos.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood