Deficiencia congénita de fibrinógeno

Definición

Es un grupo de trastornos hereditarios de la coagulación poco frecuente caracterizado por síntomas hemorrágicos, que varían de leves a graves, debido a la reducción de la cantidad o calidad del fibrinógeno circulante. La afibrinogenemia (ausencia total de fibrinógeno) y la hipofibrinogenemia (concentración plasmática reducida de fibrinógeno) corresponden a anomalías cuantitativas del fibrinógeno, mientras que la disfibrinogenemia corresponde a una anomalía funcional del fibrinógeno. De forma poco habitual, la hipo- y la disfibrinogenemia pueden presentarse de forma combinada (hipodisfibrinogenemia).