Inmunodeficiencia por deficiencia de ficolina3

Definición

La inmunodeficiencia debida a la deficiencia de ficolina-3, es una inmunodeficiencia de causa genética poco frecuente que produce una anomalía proteica en la cascada del complemento. Está caracterizada por niveles séricos bajos o indetectables de ficolina-3, susceptibilidad a infecciones y posiblemente autoinmunidad. La presentación es variable, desde enterocolitis necrotizante perinatal e infecciones cutáneas recurrentes por Staphylococcus aureus hasta infecciones pulmonares recurrentes de inicio en la infancia que conducen a abscesos cerebrales, fibrosis pulmonar y nefropatía membranosa. En algunos afectados, las consecuencias clínicas de la deficiencia de ficolina-3 no han sido bien establecidas.