Amiloidosis variante ABeta2M
ORPHA:314652· ICD-10 E85.1· Variant ABeta2M amyloidosis
Definición
Es una forma poco frecuente de amiloidosis caracterizada por el acúmulo y el depósito visceral extenso de la variante no-amiloidogénica de la beta2-microglobulina que conduce a disfunción gastrointestinal progresiva, síndrome de Sjögren y neuropatía autónoma.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adult