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Amiloidosis variante ABeta2M

ORPHA:314652· ICD-10 E85.1· Variant ABeta2M amyloidosis

Definición

Es una forma poco frecuente de amiloidosis caracterizada por el acúmulo y el depósito visceral extenso de la variante no-amiloidogénica de la beta2-microglobulina que conduce a disfunción gastrointestinal progresiva, síndrome de Sjögren y neuropatía autónoma.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adult