Síndrome de piel frágil-cabello lanoso-queratodermia palmoplantar

Definición

Es un síndrome de displasia ectodérmica genético y poco frecuente. Está caracterizado por una fragilidad persistente de la piel que se manifiesta con ampollas y erosiones tras traumas mínimos, un pelo lanoso con una alopecia variable, displasia ungueal hiperqueratósica, queratodermia palmoplantar difusa o focal con fisuras dolorosas, y sin anomalías cardíacas. También puede tener asociada una hiperqueratosis perioral.