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Ictiosis sindrómica recesiva ligada al cromosoma X

ORPHA:281090· ICD-10 Q80.1· Syndromic recessive X-linked ichthyosis

Definición

Es una enfermedad cutánea poco frecuente de origen genético incluida dentro de los trastornos genéticos de la cornificación y caracterizada por una descamación cutánea generalmente leve asociada a manifestaciones extracutáneas como parte de un síndrome.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
X-linked recessive
Edad de inicio
Childhood