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Síndrome de osteopatía estriada-esclerosis craneal

ORPHA:2780· ICD-10 Q78.8· Osteopathia striata-cranial sclerosis syndrome

Definición

La osteopatía estriada - esclerosis craneal (OS-CS) es una displasia ósea caracterizada por estriaciones longitudinales de la metáfisis de los huesos largos, esclerosis de los huesos craneofaciales, macrocefalia, paladar hendido y pérdida de audición.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
X-linked dominant
Edad de inicio
Antenatal, Infancy, Neonatal