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Síndrome de médula anclada primario

ORPHA:268861· ICD-10 Q06.8· Primary tethered cord syndrome

Definición

El síndrome primario de médula anclada es una malformación genética congénita no sindrómica del canal neurentérico, la médula espinal y la columna caracterizado por un deterioro neurológico progresivo (dolor, déficits sensitivomotores, alteración de la marcha, disminución del tono o reflejos alterados), cambios musculoesqueléticos (malformaciones y asimetría de los pies, atrofia muscular, debilidad y adormecimiento de las extremidades, escoliosis) y/o manifestaciones genitourinarias (disfunción vesical e intestinal). Se asocian con frecuencia lesiones cutáneas de la línea media en la región lumbosacra, tales como mechones de pelo, apéndices cutáneos, hoyuelos, lipomas subcutáneos, decoloración de la piel o hemangiomas.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
Infancy, Neonatal