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Síndrome de Frank-Ter Haar

ORPHA:137834· ICD-10 Q87.8· Frank-Ter Haar syndrome

Definición

Es una displasia ósea primaria poco frecuente caracterizada por megalocórnea, anomalías esqueléticas múltiples, dismorfia facial característica (fontanelas anchas, frente prominente, hipertelorismo, ojos prominentes, mejillas llenas y micrognatia) y retraso del desarrollo.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal