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Deficiencia de aminoacilasa 1

ORPHA:137754· ICD-10 E72.8· Aminoacylase 1 deficiency

Definición

Es un error congénito del metabolismo (aciduria orgánica) poco frecuente caracterizado por niveles elevados en la orina de numerosos aminoácidos N-acetilados. La relación causal con un fenotipo clínico específico es incierta.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood