Deficiencia de aminoacilasa 1
ORPHA:137754· ICD-10 E72.8· Aminoacylase 1 deficiency
Definición
Es un error congénito del metabolismo (aciduria orgánica) poco frecuente caracterizado por niveles elevados en la orina de numerosos aminoácidos N-acetilados. La relación causal con un fenotipo clínico específico es incierta.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Childhood