Akranie

Definition

Eine seltene angeborene Fehlbildung, die durch das Fehlen der Schädelknochen, der Dura mater und der zugehörigen Muskeln gekennzeichnet ist, während die Schädelbasis, die Gesichtsknochen und die Hirnstrukturen normal ausgebildet sind. Das zentrale Nervensystem ist in der Regel nicht betroffen, jedoch können einige neuropathologische Anomalien wie Holoprosenzephalie, Hydrozephalus, Mikropolygyrie und abnorme Gyrierung vorliegen. Die pränatale Diagnose mittels Ultraschall wird in der Regel durch Magnetresonanztomographie bestätigt, da sie mit Anenzephalie oder Enzephalozele verwechselt werden kann.