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Nephronophthise, infantile Form

ORPHA:93591· ICD-10 Q61.5· Infantile nephronophthisis

Definition

Eine seltene klinische Variante der hereditären Nephronophthise, die durch eine verminderte renale Konzentrationsleistung, eine chronische tubulointerstitielle Nephritis, eine zystische Nierenerkrankung und ein Fortschreiten der Nierenerkrankung im Endstadium (ESRD) vor dem Alter von 3 Jahren gekennzeichnet ist.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal