Lipodystrophien, primäre

Definition

Eine heterogene Gruppe seltener endokriner Erkrankungen, die durch einen generalisierten oder lokalisierten Verlust von Fettgewebe (Lipoatropie) gekennzeichnet sind, der mit dysmetabolischen Veränderungen wie Insulinresistenz, veränderter Glukosetoleranz oder Diabetes und Hypertriglyceridämie einhergeht und das Risiko einer akuten Pankreatitis birgt. Der Diabetes führt zu chronischen Komplikationen, die die Netzhaut, die Nieren, die Nerven und das Herz-Kreislauf-System betreffen, sowie zu einer Lebersteatose, die zu einer Zirrhose führen kann. Bei einigen Formen ist die Lipoatrophie mit einer selektiven Hypertrophie anderer Fettdepots verbunden. Klinische Anzeichen einer Insulinresistenz (Acanthosis nigricans und Anzeichen von Hyperandrogenismus) sind häufig vorhanden. Es gibt sowohl genetische als auch erworbene Formen.