Lipodistrofias primarias

Definición

Es un grupo heterogéneo de enfermedades endocrinas poco frecuentes caracterizadas por una pérdida generalizada o localizada de tejido adiposo (lipoatrofia) asociada a trastornos metabólicos con resistencia a la insulina, tolerancia alterada a la glucosa o diabetes e hipertrigliceridemia que conducen a riesgo de pancreatitis aguda. La diabetes provoca complicaciones crónicas que afectan a la retina, a los riñones, a los nervios y al sistema cardiovascular, y a una esteatosis hepática que puede derivar en cirrosis. En algunas formas, la lipoatrofia se asocia con hipertrofia selectiva de otros depósitos de grasa. Los pacientes suelen presentar signos clínicos de resistencia a la insulina (acantosis nigricans y signos de hiperandrogenismo). Se han descrito formas tanto genéticas como adquiridas.