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Intelligenzminderung, X-chromosomale, Typ Schimke

ORPHA:85285· ICD-10 Q87.8· X-linked intellectual disability, Schimke type

Definition

Eine X-chromosomal-rezessiv vererbte syndromale Form der Intelligenzminderung, die durch Intelligenzdefizit, Wachstumsverzögerung mit Kleinwuchs, Taubheit und Ophthalmoplegie gekennzeichnet ist. Choreoathetose mit Muskelspastik tritt in der Regel im Kindesalter auf.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
X-linked recessive
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal