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Discapacidad intelectual ligada al cromosoma X tipo Schimke

ORPHA:85285· ICD-10 Q87.8· X-linked intellectual disability, Schimke type

Definición

Es una discapacidad intelectual sindrómica poco frecuente ligada al cromosoma X caracterizada por déficit intelectual, retraso del crecimiento con talla baja, sordera y oftalmoplejía. La coreoatetosis con espasticidad muscular suele manifestarse en la infancia.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
X-linked recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal