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Keutel-Syndrom

ORPHA:85202· ICD-10 Q87.8· Keutel syndrome

Definition

Ein seltenes Syndrom mit multiplen angeborenen Anomalien/Dysmorphien, das durch diffuse Knorpelverkalkung, Brachytelephalangie, periphere Pulmonalarterienstenosen und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist. In einigen Fällen wurde über Gefäßverkalkungen berichtet.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Childhood