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Síndrome de Keutel

ORPHA:85202· ICD-10 Q87.8· Keutel syndrome

Definición

Es un síndrome dismórfico/de múltiples anomalías congénitas poco frecuente caracterizado por calcificación difusa del cartílago, braquitelefalangismo, estenosis de la arteria pulmonar periférica y dismorfia facial. En algunos casos se ha descrito calcificación vascular.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood