Schwere hereditäre Thrombophilie durch kongenitalen Protein-C-Mangel
ORPHA:745· ICD-10 D68.5· Severe hereditary thrombophilia due to congenital protein C deficiency
Definition
Der Kongenitale Protein C-Mangel ist eine erbliche Gerinnungsstörung mit tiefen venösen Thrombosen als Folge verminderter Synthese und/oder Aktivität des Proteins C.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Neonatal