Insomnie, fatale sporadische

Definition

Eine sporadisch auftretende Prionenkrankheit des Menschen, bei der im Erwachsenenalter eine progrediente Neurodegeneration einsetzt, die sich als eine Kombination aus psychiatrischen, schlafbezogenen und okulomotorischen Störungen äußert, wobei sich im Verlauf der Krankheit eine fortschreitende kognitive Beeinträchtigung (die vorwiegend betroffenen kognitiven Bereiche sind Gedächtnis, zeitliche und/oder räumliche Orientierung, Sprache, exekutive Funktionen und Aufmerksamkeit), Haltungsinstabilität und manchmal zusätzliche motorische Anomalien und autonome Hyperaktivität entwickeln. Bilateraler Thalamus-Hypometabolismus in der FDG-PET-Bildgebung und eine positive Keimbildungsaktivität der Prionen im Liquor sind in vielen Fällen vorhanden. Die Krankheit verläuft in der Regel innerhalb von zwei bis drei Jahren tödlich.