Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, variante

Definition

Eine seltene erworbene Prionkrankheit des Menschen, die durch eine progressive neuropsychiatrische Erkrankung mit ausnahmslos tödlichem Ausgang gekennzeichnet ist und durch den Verzehr von Produkten von mit Prionen infizierten Kühen oder durch Bluttransfusionen einer betroffenen Person übertragen wird. Die Patienten zeigen typischerweise frühe psychiatrische Symptome (wie Depression, Angst, Apathie, Rückzug und Wahnvorstellungen) sowie anhaltende schmerzhafte sensorische Symptome, Ataxie, Myoklonus, Chorea oder Dystonie und Demenz. Die zerebrale MRT zeigt häufig bilaterale FLAIR-Hyperintensitäten mit Beteiligung der pulvinaren Thalamuskerne. Die neuropathologische Untersuchung zeigt spongiforme Veränderungen und eine ausgedehnte Ablagerung abnormaler Prionproteine mit floriden Plaques im gesamten Groß- und Kleinhirn.