Duane-Retraktionssyndrom mit kongenitaler Schwerhörigkeit

Definition

Eine seltene neurologische Erkrankung, die durch das Vorliegen eines Duane Retraktionssyndroms (d. h. einer kongenitalen kranialen Dysinnervation mit ein- oder beidseitiger Einschränkung der Abduktion und/oder Adduktion des Auges sowie Retraktion des Augapfels und Verengung der Lidspalte bei Adduktionsversuch) in Kombination mit einer kongenitalen ein- oder beidseitigen Taubheit gekennzeichnet ist. Die Einseitigkeit der Schwerhörigkeit entspricht der Einseitigkeit des Retraktionssyndroms.