Síndrome de retracción de Duane con sordera congénita

Definición

Es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por la presencia del síndrome de retracción de Duane (es decir, un trastorno de denervación craneal congénito con limitación uni- o bilateral de la abducción y/o aducción del ojo, así como retracción del globo ocular y estrechamiento de la fisura palpebral en el intento de aducción) en combinación con hipoacusia congénita uni- o bilateral. Se da una correspondencia entre la lateralidad de la hipoacusia y la del síndrome de retracción.