Kombinierter Immundefekt durch Moesin-Defizienz

Definition

Eine kombinierter T- und B-Zell-Immundefekt, bei der es im Kindesalter zu wiederkehrenden bakteriellen und Varizella-Zoster-Virus-Infektionen kommt. Es wurde auch über Ekzeme und wiederkehrende Dellwarzen berichtet. Laboruntersuchungen zeigen eine ausgeprägte und anhaltende Lymphopenie, eine Hypogammaglobulinämie, eine schlechte Immunantwort auf Impfstoffantigene und eine fluktuierende Neutropenie.