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Mevalonatkinase-Mangel

ORPHA:309025· ICD-10 E88.8· Mevalonate kinase deficiency

Definition

Ein seltener angeborener Stoffwechseldefekt, der durch ein Spektrum von Erscheinungsformen gekennzeichnet ist, die von Hyperimmunglobulinämie D mit periodischem Fieber (HIDS) bis hin zu Mevalonazidurie reichen.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Infancy