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Deficiencia de mevalonato quinasa

ORPHA:309025· ICD-10 E88.8· Mevalonate kinase deficiency

Definición

Es un error congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por un espectro clínico variable, desde una hiperinmunoglobulinemia D con fiebre periódica (HIDS) hasta una aciduria mevalónica.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Infancy