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X-chromosomale Intelligenzminderung-Psychose-Makroorchidie-Syndrom

ORPHA:3077· ICD-10 F71.1· X-linked intellectual disability-psychosis-macroorchidism syndrome

Definition

Eine X-chromosomale Form der Intelligenzminderung, die durch Entwicklungsverzögerung, einen unterschiedlichen Grad an Intelligenzminderung, Sprachverzögerung oder fehlende Sprache, pyramidale Anzeichen, Tremor, Makroorchismus und unterschiedliche Stimmungs- und Verhaltensprobleme, einschließlich Psychosen und autismusähnliches Verhalten, gekennzeichnet ist. Überwiegend sind Männer betroffen, einige Frauen weisen einen milden neurologischen Phänotyp auf.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
X-linked dominant
Erkrankungsalter
Childhood