vitalwiki

Renale Tubulopathie-Enzephalopathie-Leberversagen-Syndrom

ORPHA:254902· ICD-10 E88.8· Renal tubulopathy-encephalopathy-liver failure syndrome

Definition

Die Assoziation von renaler Tubulopathie mit Enzephalopathie und Leberversagen umfasst ein Spektrum von Phänotypen mit ähnlichen, aber milderen Manifestationen als beim GRACILE-Syndrom (siehe dort), das mit Enzephalopathie und psychiatrischen Störungen einhergehen kann.

Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal