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Syndrom der Beinverlust-Deformität mit Katarakt

ORPHA:2310· ICD-10 Q87.2· Absence deformity of leg-cataract syndrome

Definition

Ein sehr seltene syndromale Gliedmaßenfehlbildung, die durch die Verlust-Deformität eines Beins, fortschreitende Skoliose, Kleinwuchs und angeborenen Katarakt in Verbindung mit einer Dysplasie des Sehnervs gekennzeichnet ist. Es wurde kein intellektuelles Defizit berichtet. Seit 1968 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Erkrankungsalter
Antenatal