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Natrium-Diarrhoe, kongenitale

ORPHA:103908· ICD-10 K90.8· Congenital sodium diarrhea

Definition

Ein genetisch bedingter nicht-syndromaler Transportdefekt des Darms, der sich durch angeborene schwere wässrige Durchfälle mit hohen Natriumkonzentrationen, Hyponatriämie und metabolische Azidose auszeichnet.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Antenatal, Neonatal