牙本质发育不良-骨硬化综合征
ORPHA:99792· ICD-10 K00.5· Dentin dysplasia-sclerotic bones syndrome
定义
牙本质发育不良-硬化骨综合征是一种罕见的遗传性牙科疾病，在临床表现、影像学和组织学上以牙本质发育不良和所有长骨的骨硬化为特征，伴有较重的皮质骨和狭窄或闭塞的骨髓间隙。自1977年以来，文献中就没有进一步的描述。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 发病年龄
- Infancy
ORPHA:99792· ICD-10 K00.5· Dentin dysplasia-sclerotic bones syndrome
牙本质发育不良-硬化骨综合征是一种罕见的遗传性牙科疾病，在临床表现、影像学和组织学上以牙本质发育不良和所有长骨的骨硬化为特征，伴有较重的皮质骨和狭窄或闭塞的骨髓间隙。自1977年以来，文献中就没有进一步的描述。