Síndrome de displasia de la dentina-huesos escleróticos
ORPHA:99792· ICD-10 K00.5· Dentin dysplasia-sclerotic bones syndrome
Definición
El síndrome de displasia de la dentina - huesos escleróticos, es una enfermedad odontológica genética, poco frecuente, y caracterizada por las manifestaciones clínicas, radiológicas e histológicas típicas de la displasia de la dentina, y osteosclerosis de todos los huesos largos, con engrosamiento de hueso cortical y espacios medulares estrechados u ocluidos. No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1977.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Infancy