Sindrome da displasia della dentina e ossa sclerotiche
ORPHA:99792· ICD-10 K00.5· Dentin dysplasia-sclerotic bones syndrome
Definizione
La sindrome che associa la displasia della dentina e le ossa sclerotiche è una malattia odontogena genetica rara, caratterizzata dai segni clinici e dalle caratteristiche radiografiche ed istologiche della displasia della dentina e dell'osteosclerosi delle ossa lunghe, che mostrano un ispessimento della corticale ed un restringimento o un'occlusione degli spazi midollari. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1977.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Infancy