Syndrome de dysplasie de la dentine-ostéosclérose
ORPHA:99792· ICD-10 K00.5· Dentin dysplasia-sclerotic bones syndrome
Définition
Maladie odontologique génétique rare, caractérisée par des signes cliniques, radiologiques et histologiques de dysplasie de la dentine et d'ostéosclérose de tous les os longs, avec un épaississement de leur couche corticale et un rétrécissement ou une fermeture des espaces de la cavité médullaire. Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1977.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Âge de début
- Infancy