雄激素完全不敏感综合征
ORPHA:99429· ICD-10 E34.5· Complete androgen insensitivity syndrome
定义
完全性雄激素不敏感综合征(CAIS)是雄激素不敏感综合征(AIS,见该词条)的一种形式,属于性发育障碍(DSD),其特点为为基因型为46,XY的个体中存在女性外生殖器表型,睾丸发育正常,但睾丸未下降,对年龄相应的雄激素水平无反应。
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000
- 遗传方式
- X-linked recessive
- 发病年龄
- All ages