Complete androgeeninsensitiviteitssyndroom
ORPHA:99429· ICD-10 E34.5· Complete androgen insensitivity syndrome
Definitie
Complete androgeenongevoeligheidssyndroom (CAOS) is een vorm van androgeenongevoeligheidssyndroom (AOS), een geslachtsontwikkelingsstoornis (DSD), gekenmerkt door de aanwezigheid van vrouwelijke uitwendige geslachtsorganen bij een 46,XY-individu met normaal ontwikkelde maar niet-ingedaalde testes en ongevoeligheid voor leeftijdsgebonden androgeengehaltes.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- X-linked recessive
- Leeftijd van aanvang
- All ages