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Syndrome d'insensibilité complète aux androgènes

ORPHA:99429· ICD-10 E34.5· Complete androgen insensitivity syndrome

Définition

Le syndrome d'insensibilité complète aux androgènes (SICA) est une anomalie du développement sexuel caractérisée par la présence d'organes génitaux externes féminins chez un individu de caryotype 46,XY dont les testicules sont normalement développées mais en position abdominale et qui ne répond pas aux androgènes à des taux adaptés à l'âge.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
X-linked recessive
Âge de début
All ages