永存第5对主动脉弓

定义

该病是一种罕见的先天性大动脉畸形，其特征是心包外血管从头臂动脉近端的升主动脉发出，通过持续开放的动脉导管终止于背主动脉或肺动脉内，可连接全身-全身或全身-肺。临床表现包括运动不耐受、股动脉搏动减少、发紫伴或不伴肺动脉高压和心力衰竭，其他先天性心血管畸形也经常出现并影响临床表现。