Persistenza del quinto arco aortico
ORPHA:99076· ICD-10 Q25.4· Persistent fifth aortic arch
Definizione
È un'anomalia congenita rara delle grandi arterie, caratterizzata dalla presenza di un vaso extra-pericardico che origina dall'aorta ascendente in prossimità dell'arteria brachiocefalica e termina nell'aorta dorsale oppure nelle arterie polmonari attraverso un dotto arterioso pervio. La connessione che ne deriva è di tipo sistemico-sistemico o sistemico-polmonare. Il quadro clinico comprende l'intolleranza all'esercizio fisico, la riduzione dei polsi femorali, la cianosi con o senza ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca. Spesso si associa ad altre anomalie cardiovascolari congenite, che influenzano il quadro clinico.